Il est très rare puisqu'il représente 1% des cancers gynécologiques.
La cause principale est liée aux modifications cellulaires induites par certains papillomavirus humains.
Plus rarement, il survient chez les femmes dont les mères ont pris du diėthylstilbestrol (DES) prescrit pour éviter les avortements avant les années 70.
Les signes cliniques sont l'apparition de saignements anormaux en particulier après les rapports sexuels.
Les biopsies de la lésion permettront le diagnostic.
Il peut être nécessaire de réaliser des examens complémentaires radiologiques afin de connaître le degré d'extension de la maladie (scanner, IRM…)
Le traitement est chirurgical ou par radiothérapie.